Qu’est-ce qu’un PNDS ?

La production de protocoles nationaux de diagnostic et de soins (PNDS) par les experts des centres de référence maladies rares a été prévue initialement dans le 1er Plan National Maladies Rares (2005-2008) et a été confirmée dans le 2ème Plan National Maladies Rares (2011-2016).

L’objectif d’un PNDS est d’expliciter aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale actuelle et le parcours de soins d’un patient atteint d’une maladie rare donnée. Il a pour but d’optimiser et d’harmoniser la prise en charge et le suivi de la maladie rare sur l’ensemble du territoire.

Le PNDS peut servir de référence au  médecin traitant (médecin désigné par le patient auprès de la Caisse d’assurance maladie) en concertation avec le médecin spécialiste notamment au moment d’établir le protocole de soins conjointement avec le médecin conseil et le patient, dans le cas d’une demande d’exonération du ticket modérateur au titre d’une affection hors liste.

PNDS maladies respiratoires rares

Publié en mars 2012

Élaboration de nouveaux PNDS : une action prioritaire

En mars 2019, la Direction Générale de l’Offre de Soins (DGOS) a lancé un appel à projets à destination des centres de référence maladies rares pour la production de PNDS (élaboration ou actualisation). 

Huit PNDS seront réalisés d’ici 2021 par les experts médicaux des centres de référence maladies rares (CRMR) de la filière

Pour le CRMR des maladies pulmonaires rares (OrphaLung) :

  • Aspergillose broncho-pulmonaire allergique (hors mucoviscidose) – coordonnateur Pr C. Chenivesse (Lille)
  • Fibrose pulmonaire idiopathique – coordonnateur Pr V. Cottin (Lyon)
  • Sarcoïdose – coordonnateur Pr H. Nunes (Paris)

Pour le CRMR de l’hypertension pulmonaire (PulmoTension) :

  • Hypertension artérielle pulmonaire (hypertension pulmonaire du groupe 1) / actualisation PNDS publié en 2007 – coordonnateur Dr L. Savale (Le Kremlin-Bicêtre)

Pour le CRMR des maladie respiratoires rares (RespiRare) :

  • Malformations pulmonaires congénitales – coordonnateur Pr C. Delacourt (Paris)
  • Bronchectasie de l’enfant, diagnostic et prise en charge (hors mucoviscidose et dyskinésie ciliaires primitives) – coordonnateur Pr R. Epaud (Créteil)
  • Maladie héréditaire du métabolisme du surfactant –  coordonnateur Pr R. Epaud (Créteil)
  • Pneumopathie d’hypersensibilité de l’enfant – coordonnateur Dr N. Nathan (Paris)

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