Pour documenter la prise en charge et l’état de santé des patients atteints de maladies rares, une collection homogène de données sur la base d’un Set de Données Minimum Maladies Rares (SDM-MR) est collectée dans les centres de référence (CRMR) et les centres de compétence maladies rares (CCMR) sur tout le territoire.

Pourquoi recueillir les données de santé maladies rares ?

Grâce aux données de santé des patients atteints de maladies rares, le Plan National Maladies Rares 3 (PNMR3) vise à :

Information du patient

Le patient doit être dûment informé du recueil de ses données de santé. Ce recueil de données ne nécessite pas de signature de consentement de la part du patient, mais repose sur le principe de non-opposition du patient. Il existe deux niveaux d’information (soin et recherche) :

  • Pour le soin : la note d’information patient relative au traitement informatisé de ses données de santé dans BaMaRa doit être affichée dans les différents lieux de prise en charge du patient par l’hôpital, et mention doit être faite de ce recueil de données dans le guide d’accueil des personnes hospitalisées.
  • Pour la recherche : les personnes prises en charge dans un centre maladies rares doivent être informées de la création de la Banque Nationale de Données Maladies Rares (BNDMR) ainsi que des traitements mis en œuvre à partir de la BNDMR au moyen d’une note d’information remise individuellement par le professionnel de santé les prenant en charge. Il s’agit d’un document PDF qui ne peut pas être modifiées (informations légales).
    Cette information doit être tracée par le professionnel de santé dans BaMaRa.

2 modes de saisie

En pratique, 2 modes de collecte sont proposés en fonction de votre centre :

Le mode connecté

  • Saisie via le système informatique de votre centre : AXIGATE, CROSSWAY, DX CARE, EASILY, MILLENIUM, ORBIS, SILLAGE, …
  • Le centre utilise la fiche « maladies rares » du dossier informatisé patient (DPI). 

le mode autonome

  • Le centre n’utilise pas la fiche « maladies rares » du dossier informatisé patient (DPI).
  • Les données sont saisies directement dans l’application BaMaRa en ligne

Toutes les données saisies alimentent automatiquement le rapport d’activité de votre centre (PIRAMIG).

Quelles données intégrer ?

Afin de doter la France d’une collection homogènes et structurées de données maladies rares, un Set de Données Minimum Maladies Rares (SDM-MR) a été défini. Il est commun à l’ensemble des filières.
Portant sur 60 items, il se décompose de la façon suivante :

  • données administratives
  • prise en charge
  • diagnostic
  • activités
  • données anté/néonatales (facultatif)
  • recherche (facultatif)

Le SDM-MR utilise les terminologies médicales : ORPHANET, HPO, HGNC et CIM-10.

Guide de codage

Guide de codage pour les maladies respiratoires rares – à feuilleter

Le défi du PNMR 3 est de permettre aux malades d’obtenir un diagnostic dans l’année et au maximum 1 an après la première consultation médicale spécialisée et puissent bénéficier de soins et de thérapies disponibles.

Pour répondre à l’action 1.7 de l’errance et l’impasse diagnostiques, la filière a opté pour une stratégie reposant sur une homogénéisation du codage des diagnostics des maladies respiratoires rares pour tous ses centres.

Pour ce faire, les experts du réseau ont particpé à des groupes de travail pour déterminer des critères d’errance et d’impasse diagnostiques pour chaque pathologie / groupes de pathologies (arbres décisionnels, niveaux d’assertion du diagnostic).

Ces critères ont été formalisés en règles de codages et étendus à tous les centres de référence et de compétence du réseau de la filière.

Pour la période 2021-2022, une attachée de recherche clinique (ARC) a été recrutée pour assister les centres du réseau d’Île de France dans la saisie des données maladies rares dans les DPI/BaMaRa. La filière soutien également financièrement les centres de compétence qui ont répondu à l’appel à candidature “accompagnement des CRMR/CCMR RespiFIL au recueil des données de santé maladies rares, en mars 2021”.

En savoir +

Action 1.7 du PNMR 3 : 1ère réunion interfilière sur l’errance et l’impasse diagnostiques (1/10/2019)
Appel à lettre d’engagement 2020 : errance et impasse diagnostiques (actions 1.4 et 1.7 du PNMR 3)

RespiFIL à vos côtés

La filière vous accompagne pour cette action prioritaire du PNMR3 :

  • Formation à la saisie des données dans BaMaRa
  • Accompagnement à la saisie du diagnostic
  • Suivi de la qualité des données
  • Monitoring des données saisies

Notre chargée de mission
@ :  – tél. : (0)1 45 21 23 08
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Notre Attachée de Recherche Clinique
@ : – tél. : (0)1 45 21 23 14
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sont à votre écoute !