Données de santé maladies rares
Pour documenter la prise en charge et l’état de santé des patients atteints de maladies rares, une collection homogène de données sur la base d’un Set de Données Minimum Maladies Rares (SDM-MR) est collectée dans les centres de référence (CRMR) et les centres de compétence maladies rares (CCMR) sur tout le territoire.
Pourquoi recueillir les données ?
Grâce aux données de santé des patients atteints de maladies rares, le Plan National Maladies Rares 3 (PNMR3) visait à :
Cette action se poursuit dans le cadre du 4e PNMR avec une dynamique européenne (objectif 18, pages 55-56) :
- faciliter le transfert de données entre les registres nationaux et européens ;
- valoriser les données françaises et leur réutilisation à l’échelle européenne.
Quelles données intégrer ?
Afin de doter la France d’une collection homogènes et structurées de données maladies rares, un Set de Données Minimum Maladies Rares (SDM-MR) a été défini. Il est commun à l’ensemble des filières.
Portant sur 60 items, il se décompose de la façon suivante :
- données administratives
- prise en charge
- diagnostic
- activités
- données anté/néonatales (facultatif)
- recherche (facultatif)
Le SDM-MR utilise les terminologies médicales : ORPHANET, HPO, HGNC et CIM-10.
2 modes de saisie
En pratique, 2 modes de collecte sont proposés en fonction de votre centre :
Le mode connecté
- Saisie via le système informatique de votre centre : AXIGATE, CROSSWAY, DX CARE, EASILY, MILLENIUM, ORBIS, SILLAGE, …
- Le centre utilise la fiche « maladies rares » du dossier informatisé patient (DPI).
Le mode autonome
- Le centre n’utilise pas la fiche « maladies rares » du dossier informatisé patient (DPI).
- Les données sont saisies directement dans l’application BaMaRa en ligne
Toutes les données saisies alimentent automatiquement le rapport d’activité de votre centre (PIRAMIG).
Information du patient
Le patient doit être dûment informé du recueil de ses données de santé. Ce recueil de données ne nécessite pas de signature de consentement de la part du patient, mais repose sur le principe de non-opposition du patient. Il existe deux niveaux d’information (soin et recherche) :
- Pour le soin : la note d’information patient relative au traitement informatisé de ses données de santé dans BaMaRa doit être affichée dans les différents lieux de prise en charge du patient par l’hôpital, et mention doit être faite de ce recueil de données dans le guide d’accueil des personnes hospitalisées.
- Pour la recherche : les personnes prises en charge dans un centre maladies rares doivent être informées de la création de la Banque Nationale de Données Maladies Rares (BNDMR) ainsi que des traitements mis en œuvre à partir de la BNDMR au moyen d’une note d’information remise individuellement par le professionnel de santé les prenant en charge. Il s’agit d’un document PDF qui ne peut pas être modifiées (informations légales).
Cette information doit être tracée par le professionnel de santé dans BaMaRa.
Guide de codage des maladies respiratoires rares
Le défi du PNMR 3 était de permettre aux malades d’obtenir un diagnostic dans l’année et au maximum 1 an après la première consultation médicale spécialisée et puissent bénéficier de soins et de thérapies disponibles. Pour répondre à l’action 1.7 de l’errance et l’impasse diagnostiques, la filière avait opté pour une stratégie reposant sur une homogénéisation du codage des diagnostics des maladies respiratoires rares pour tous ses centres.
Pour ce faire, les experts du réseau ont participé à des groupes de travail pour déterminer des critères d’errance et d’impasse diagnostiques pour chaque pathologie / groupes de pathologies (arbres décisionnels, niveaux d’assertion du diagnostic).
Ces critères ont été formalisés en règles de codages et étendus à tous les centres de référence et de compétence du réseau de la filière.
En 2021-2022, 2024-2025 et pour l’année à venir, la filière, grâce à sa dotation ministérielle, soutient financièrement les centres de compétence ayant répondu à l’appel à candidature « accompagnement des CCMR RespiFIL au recueil des données de santé maladies rares ».
Formation
RespiFIL vous forme à ses codages
La filière vous accompagne pour cette action du PNMR4 :
- Formation à la saisie des données dans BaMaRa
- Accompagnement à la saisie du diagnostic
- Suivi de la qualité des données
- Monitoring des données saisies
La prochaine session de formation, en distanciel Teams aura lieu le 13/10 de 14h à 15h.
Si vous êtes intéressé, n’hésitez pas à contacter, par mail ou à vous inscrire ici.
La BNDMR vous forme à BaMaRa
Des formations, en ligne, sont organisées tout au long de l’année. Ce sont des séances de formation généraliste à BaMaRa, tout diagnostic maladie rare confondu :
- Présentation générale de la BNDMR (30 min)
- Présentation du projet BNDMR et ses composants
- Quelques chiffres BaMaRa
- Exploitation des données :
- BNDMR et chaînage avec le SNDS
- Rapport « nombre de cas »
- Rapport des filières
- Questions/réponses
- Démonstration BaMaRa + questions/réponses (1h)
Prochaine session de questions/réponses
La prochaine session de questions/réponses aura lieu, en distanciel, par Teams le 26/05 de 13h30 à 15h. Afin de faciliter l’organisation de cette réunion, la BNDMR vous remercie de bien vouloir lui transmettre vos questions en amont. Merci de la contacter pour obtenir le code secret de connexion :