En résumé

La pression moyenne normale mesurée par cathétérisme cardiaque dans les artèresqui relient le cœur aux poumons (connues sous le nom d’artères pulmonaires) est de 14±3 mmHg. Toute valeur supérieure à 20 mmHg est anormale et définit l’hypertension pulmonaire (HTP). Cette hypertension impose un effort au cœur ; à terme, le côté droit du cœur qui pompe le sang dans les artères pulmonaires cesse de fonctionner entrainant une insuffisance cardiaque droite. Le plus souvent l’HTP n’est pas une maladie rare et elle peut compliquer des maladies fréquentes cardiaques ou pulmonaires. Plus rarement l’HTP complique une embolie pulmonaire (HTP thromboembolique chronique) ou elle peut être la conséquence d’anomalies de la paroi des artères pulmonaires parfois d’origine génétique (hypertension artérielle pulmonaire, HTAP). L’HTAP est une maladie rare et grave qui ne peut malheureusement pas être guérie. De nombreux traitements sont cependant susceptibles d’aider les personnes atteintes et d’améliorer leur qualité de vie.

Personnes concernées

Le registre national français avait permis d’estimer la prévalence de l’HTAP en 2003 à au moins 15 cas par million d’habitants et l’incidence à 2,4 cas par million d’habitants par an. Elle touche les hommes et les femmes de tous les âges y compris pédiatriques. Elle est cependant plus fréquente chez les femmes de 30 à 50 ans. L’HTP thromboembolique chronique est aussi une maladie rare : sur les 30 000 embolies pulmonaires survenant chaque année en France, de 1 à 3% se compliquent d’HTP (soit 300 à 900 nouveaux cas annuels et une incidence de l’ordre de 10 par million).

La prévalence de l’HTP thromboembolique chronique est de 47 par million en France. L’HTP thromboembolique chronique survient autant chez l’homme que chez la femme, plus fréquemment après l’âge de 50 ans. Les formes pédiatriques sont très rares.

Symptômes

De nombreux symptômes de l’HTP ne sont pas spécifiques et ils peuvent être confondus avec ceux d’autres maladies plus fréquentes du cœur et des poumons. L’essoufflement, surtout pendant l’effort, constitue le premier et le principal symptôme. D’autres symptômes peuvent apparaître à mesure que la maladie s’aggrave : fatigue intense, étourdissements ou évanouissement, douleurs à la poitrine, enflure (œdème) au niveau des chevilles et des jambes. 

Causes

Il existe un certain nombre de causes différentes à l’HTAP. Elle peut être idiopathique lorsque aucune cause n’est retrouvée, héritable ou familiale (lorsque l’on retrouve certaines anomalies génétiques favorisantes, par exemple des mutations du gène BMPR2, Bone Morphogenic Protein Receptor type 2, associée à une maladie auto-immune comme la sclérodermie ou le lupus, une infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), une maladie chronique du foie avec hypertension portale ou une malformation cardiaque. Une hypertension pulmonaire sévère peut aussi compliquer des embolies pulmonaires parfois passées inaperçues (HTP thromboembolique chronique). L’utilisation de médicaments (anorexigènes en particulier) et de certaines drogues peut également augmenter le risque de survenue d’une HTAP. 

Diagnostic

Pour diagnostiquer l’HTAP, plusieurs examens sont réalisés dont le but d’écarter d’autres maladies dont les symptômes sont similaires. La détection de l’HTAP repose en particulier sur la réalisation d’une échographie cardiaque transthoracique couplée au Doppler pulsé (ETT). Cela permet d’explorer le cœur et le flux sanguin qui y circule. Si l’échographie fait évoquer l’existence d’une HTAP, un cathétérisme cardiaque droit est réalisé pour confirmer le diagnostic et reconnaître les mécanismes à l’origine de cette maladie.

Des examens d’imagerie du poumon (scintigraphie pulmonaire, scanner thoracique, angiographie pulmonaire) permettent de dépister certaines causes d’HTP, en particulier l’HTP thromboembolique chronique.

Une enquête génétique est parfois proposée en cas d’HTAP.

Prise en charge

Bien qu’on ne sache pas la guérir, des progrès significatifs ont été accomplis au cours des dernières années dans le développement de traitements permettant la prise en charge de l’HTAP, avec l’objectif d’améliorer les symptômes, la tolérance à l’effort, la qualité de vie et la survie. Les traitements sont nombreux et ciblent trois principaux mécanismes. Ils pourront être différents d’une personne à une autre et nécessitent souvent l’association de deux ou trois médicaments. Pour l’HTP thromboembolique chronique, on dispose aussi d’un médicament approuvé pour les formes inopérables.

Médicaments

La plupart des traitements médicamenteux visent à arrêter ou à diminuer les processus qui obstruent les artères pulmonaires et provoquent l’augmentation de la pression :

  • les traitements par la prostacycline et ses dérivés dilatent les artères pulmonaires et évitent l’obstruction des artères pulmonaires; plus récemment un agoniste du récepteur de la prostacycline a été mis sur le marché ;
  • les antagonistes des récepteurs de l’endothéline, les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 et les stimulateurs de la guanylate cyclase dilatent également les vaisseaux sanguins et pourraient diminuer le développement des muscles vasculaires pulmonaires ;
  • les inhibiteurs calciques dilatent les vaisseaux sanguins chez certains patients identifiés par un test effectué lors du cathétérisme cardiaque droit ;
  • les anticoagulants contribuent à prévenir la formation de caillots sanguins. Ils sont indispensables en cas d’HTP thromboembolique chronique et parfois utilisés dans certaines formes d’HTAP.

Interventions chirurgicales

L’HTP thromboembolique chronique peut se traiter chirurgicalement par endartériectomie pulmonaire. Chez les malades inopérables, un traitement médical associé ou non à une angioplastie pulmonaire par ballonnet peut être proposé.

Les HTAP très sévères et réfractaires au traitement médical maximal peuvent être traités par transplantation pulmonaire ou plus rarement cardiopulmonaire. 

Changements dans les habitudes de vie

Une activité physique adaptée, une alimentation équilibrée,  l’arrêt du tabac… contribuent à atténuer les symptômes de la maladie. Les patients doivent toujours consulter leur médecin avant d’entreprendre un programme d’exercice ou de modifier leur niveau d’activité physique.

Liens utiles

Relecture par le Pr Marc HUMBERT, chef de service de pneumologie et soins intensifs à l’hôpital Bicêtre AP-HP, Le Kremlin-Bicêtre, coordonnateur du centre de référence coordonnateur de l’hypertension pulmonaire (PulmoTension) et coordonnateur de la filière de santé des maladies respiratoires rares RespiFIL. – mise à jour janvier 2020

1. Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, Bertocchi M, et al. 2006. Pulmonary Arterial Hypertension in France. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 173 (9): 1023–30. 2. Cottin V, Avot D, Lévy-Bachelot L, Baxter CA, Ramey DR, Catella L, et al. 2019. Identifying chronic thromboembolic pulmonary hypertension through the French national hospital discharge database. PLoS ONE 14(4): e0214649.