En résumé

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la forme la plus fréquente de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) idiopathique. C’est une maladie chronique et évolutive. Elle se caractérise par une altération des poumons (fibrose) qui se rigidifient et ne parviennent plus à assurer correctement la respiration. 

Personnes concernées

La FPI est une maladie rare, sa prévalence est de l’ordre de 8 à 23 cas sur 100 000 habitants [1,2].

La FPI n’a pas de profil démographique spécifique ; elle se rencontre en proportions égales dans les milieux urbains et ruraux. Cette maladie touche davantage les hommes que les femmes et survient habituellement après 60 ans (elle est rare avant l’âge de 50 ans). 

Causes

Le terme « idiopathique » signifie que la cause de la maladie est inconnue. Toutefois, la maladie est considérée comme secondaire à une « cicatrisation excessive des poumons » en réponse à des agents irritants pulmonaires chroniques, chez une personne ayant une prédisposition liée à l’âge et à des facteurs génétiques.

Plusieurs facteurs favorisants sont connus pour augmenter le risque de survenue de la maladie. L’inhalation sur une longue période de certaines substances (tabac, poussière de bois, de métaux, exposition professionnelle, etc.) pourrait jouer un rôle favorisant ou aggravant, ainsi que les infections virales ou le reflux gastro-œsophagien du fait du passage répété de liquide acide de l’estomac vers les bronches. 

Symptômes

Le symptôme le plus fréquent est l’essoufflement, aussi appelé dyspnée, que de nombreux patients décrivent comme la sensation de manquer de souffle, qui s’aggrave progressivement et survient alors pour des efforts de moins en moins intenses. Une toux sèche peut également survenir, ainsi que d’autres symptômes, tels qu’une perte d’appétit, une perte de poids ou une fatigue importante. Une déformation caractéristique des doigts peut apparaître progressivement : il s’agit de l’hippocratisme digital (les doigts prennent un aspect en « baguettes de tambour » et les ongles se bombent vers le haut). A un stade plus avancé de la maladie, l’essoufflement peut s’accompagner d’une coloration bleuâtre des lèvres et du bout des doigts (cyanose), causée par une oxygénation insuffisante du sang. 

Diagnostic

Le scanner des poumons (tomodensitométrie thoracique) montre les lésions évoquant la fibrose, selon un aspect que l’on appelle pneumopathie interstitielle commune. Les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) montrent une diminution du volume des poumons (diminution de la quantité d’air dans les poumons) et de la capacité des poumons à capter l’oxygène (capacité de diffusion du monoxyde de carbone ou DLco). L’analyse d’un échantillon de sang (gazométrie artérielle) ou l’utilisation d’un oxymètre montre une diminution du taux d’oxygène lors de la moindre activité physique (comme marcher à un rythme normal) et, au fur et à mesure de l’évolution de la maladie, cette diminution survient même quand la personne est au repos. Pour confirmer le diagnostic, une biopsie des poumons est nécessaire dans certains cas. 

Évolution

La FPI évolue progressivement vers l’insuffisance respiratoire chronique. C’est une maladie grave, dont l’évolution varie beaucoup selon les personnes atteintes : chez une minorité de patients, la maladie peut rester stable sur une période de durée variable ; chez d’autres personnes, la maladie va s’aggraver plus rapidement, ou en poussées (phase d’accélération ou exacerbation de fibrose). La fibrose pulmonaire peut entraîner des complications graves, dont l’hypertension pulmonaire. Le pronostic de la FPI est souvent sombre, avec une diminution de l’espérance de vie. Cependant, les traitements disponibles permettent de ralentir l’évolution de la maladie et d’augmenter l’espérance de vie.

Prise en charge

Les stratégies thérapeutiques sont adaptées à chaque patient [3]. Bien qu’il n’y ait pas de traitement curatif, il existe plusieurs options thérapeutiques qui visent à améliorer l’espérance de vie, et à maintenir au maximum la fonction respiratoire et la qualité de vie. 

Pour éviter les facteurs d’aggravation :

  • Arrêt du tabac et des expositions professionnelles ou environnementales
  • Antibiotiques, en cas d’infection
  • Vaccination contre la grippe et le pneumocoque
  • Traitement du reflux gastro-œsophagien si présent 

Pour améliorer les symptômes :

  • La réadaptation ou réhabilitation pulmonaire est un programme d’exercice et d’éducation conçu pour aider les personnes à respirer plus efficacement et à s’acquitter de leurs tâches quotidiennes en étant moins essoufflées.
  • A un stade plus avancé de la maladie, l’oxygène au domicile permet une supplémentation en oxygène en cas de faible taux d’oxygène dans le sang. Il aide à diminuer l’essoufflement et permet aux patients d’être plus actifs. Il est souvent prescrit uniquement à l’effort, et parfois durant la nuit et une partie de la journée.

Pour ralentir l’évolution de la maladie :

Certains médicaments dits « anti-fibrotiques » aident à ralentir le déclin de la fonction respiratoire en cas de FPI : la pirfénidone (ESBRIET®) et le nintédanib (OFEV®). 
Chez les malades atteints d’une insuffisance respiratoire très invalidante, les médecins peuvent proposer une inscription sur liste d’attente pour bénéficier d’une transplantation (greffe) de poumons, qui est le seul recours possible. Cette dernière est discutée au cas par cas s’il n’y a pas de contre-indication, et en particulier n’est possible que chez les personnes de moins de 65 ans environ d’âge physiologique.

Liens utiles

Relecture par Pr Vincent COTTIN, praticien hospitalier en pneumologie, coordonnateur du centre de référence coordonnateur des maladies pulmonaires rares (OrphaLung), hôpital universitaire Louis Pradel, Hospices civils de Lyon ; Dr Nadia NATHAN, praticien hospitalier en pneumologie pédiatrique, centre de référence coordonnateur des maladies respiratoires rares (RespiRare), hôpital universitaire Armand Trousseau AP-HP, Paris. – mise à jour janvier 2020

Références bibliographiques
1. Nalysnyk L, Cid-Ruzafa J, Rotella P, Esser D. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis: review of the literature. Eur Respir Rev 2012; 21: 355-361. 2. Duchemann B, Annesi-Maesano I, Jacobe de Naurois C, Sanyal S, Brillet PY, Brauner M, Kambouchner M, Huynh S, Naccache JM, Borie R, Piquet J, Mekinian A, Virally J, Uzunhan Y, Cadranel J, Crestani B, Fain O, Lhote F, Dhote R, Saidenberg-Kermanac’h N, Rosental PA, Valeyre D, Nunes H. Prevalence and incidence of interstitial lung diseases in a multi-ethnic county of Greater Paris. Eur Respir J 2017; 50: 1602419.3. Cottin V, Crestani B, Cadranel J, Cordier JF, Marchand-Adam S, Prevot G, Wallaert B, Bergot E, Camus P, Dalphin JC, Dromer C, Gomez E, Israel-Biet D, Jouneau S, Kessler R, Marquette CH, Reynaud-Gaubert M, Aguilaniu B, Bonnet D, Carre P, Danel C, Faivre JB, Ferretti G, Just N, Lebargy F, Philippe B, Terrioux P, Thivolet-Bejui F, Trumbic B, Valeyre D. Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique – Actualisation 2017. Version longue [French practical guidelines for the diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis – 2017 update. Full-length version]. Rev Mal Respir 2017; 34: 900-968.