L’assemblée générale de l’association « Vaincre la Papillomatose Respiratoire Récurrente – Vaincre PRR » s’est tenue le 23 mars 2024 à l’hôpital Necker-Enfants Malades (Paris) et en distanciel. Cette assemblée célébrait à cette occasion le 10ème anniversaire de cette association de patients toujours très active.
Vous trouvez ci-dessous le résumé des interventions scientifiques de la matinée rédigé par le Dr Thomas MAITRE, pneumologue, hôpital Tenon (AP-HP), centre de référence constitutif des maladies pulmonaires rares – OrphaLung.
La première intervention faite par le Pr Nicolas Leboulanger, ORL à l’hôpital Necker-Enfant malades (AP-HP), coordonnateur de la filière TeteCou a permis de rappeler les déterminants de cette maladie rare, en particulier dans la population pédiatrique.
La PRR est une infection chronique à Human Papilloma Virus (HPV). L’HPV est un virus ubiquitaire très repandu dans la population générale, dont l’infection évolue vers une guérison spontanée dans plus de 90 % des cas. Plus rarement cette infection évolue vers la chronicité et la récurrence et génère des pathologies comme les condylomes ano-génitaux ou la PRR.
La physiopathologie de la PRR est encore très méconnue. On note classiquement deux pics d’incidence dans la population, l’un chez l’enfant définissant la forme juvénile de PRR et l’autre à l’âge adulte définissant la forme adulte.
La PRR est marquée par la présence de tumeurs bénignes appelées “papillomes” situées habituellement au niveau de la muqueuse ORL, préférentiellement au niveau des cordes vocales, responsable d’une morbidité importante et nécessitant des désobstructions à rythme plus ou moins fréquent en fonction de l’agressivité de la maladie. Ces désobstructions risquent d’induire une dissémination des lésions, et leur extension au niveau sous glottique.
Les atteintes respiratoires sous glottiques étaient le sujet d’une seconde intervention faite par le Dr Thomas Maitre, pneumologue, à l’hôpital Tenon (AP-HP), centre de référence constitutif des maladies pulmonaires rares (OrphaLung).
Les données d’une étude de cohorte rétrospective incluant 122 patients atteint de PRR avec au moins une localisation sous-glottique. Ces atteintes respiratoires basses étaient trachéales dans 85 % des cas, bronchiques dans 58 % des cas ou parenchymateuses dans 47 % des cas. Si les atteintes trachéales et bronchiques étaient proches de ce qui est décrit au niveau ORL (papillome) et prédominaient au niveau supérieur, les atteintes parenchymateuses étaient des kystes, nodules ou masses et prédominaient au niveau inférieur des territoires pulmonaires.
La survenue d’une atteinte parenchymateuse se retrouvait plus fréquemment lorsque le patient avait une maladie agressive au niveau ORL (justifiant une trachéotomie ou plus de 3 désobstruction par an) et impactait significativement la survie des patients.
Parmi les risques encourus en cas d’atteinte respiratoire basse, la transformation maligne et carcinome épidermoïde qui survient chez 1/3 des patients avec des atteintes respiratoires basses et 2/3 chez ceux ayant une atteinte parenchymateuse. Ces données suggèrent l’importance d’un dépistage des atteintes respiratoires basse dans la PRR pour une prise en charge optimale précoce.
Concernant l’arsenal thérapeutique, outre la vaccination anti-HPV, l’intérêt des thérapies anti-angiogénique (Bevacizumab) a été rappelé par l’intervention du Dr Luc de Saint-Martin, médecin interniste au CHU de Brest. Le rationnel de son intérêt dans la PRR et la dépendance des lésions papillomateuses à un pédicule vasculaire, cible des thérapies anti-angiogénique. L’état de la littérature peut se résumer par une efficacité intéressante, supérieure au traitement antivirale (cidofovir) au pris d’une toxicité bien inférieure à ce qui est décrit sous immunothérapie d’inhibiteurs de points de contrôle immunitaire.
Enfin une dernière intervention faite par Mmes Koubar et Leboeuf, assistantes sociales à l’hôpital Necker-Enfants Malades (AP-HP) a permis de rappeler les droits des enfants atteints de PRR et de guider les parents dans les multiples démarches administratives pour une prise en charge sociale de cette pathologie chronique invalidante.
L’après-midi, RespiFIL a pu être présente pour l’Assemblée Générale de l’association avec une rétrospective sur la décennie passée qui a permis d’allier présentation et bilan des actions de l’association. S’en est suivi un temps d’échange entre les patients, les proches de patients et les membres du bureau, un temps toujours riche en émotion et en partage d’expérience. La filière, comme celle de TeteCou, a également pu répondre en direct aux questions qui lui ont été adressées.
À l’année prochaine…