RespiFIL a assisté à l’assemblée générale 2023 de Vaincre PRR

Eloïse et Colette ont présenté les cinq champs d’action de l’association Vaincre PRR :

1. L’écoute et le soutien : deux membres du bureau de l’association formés à l’éducation thérapeutique du patient, et parent expert, peuvent accompagner les patients et les aidants dans leurs démarches ;
2. La collecte et la diffusion de l’information : les membres de l’association participent tout au long de l’année à différents colloques, réunions, comme les journées des filières TETECOU et RespiFIL mais aussi à des webinaires d’autres associations pour se tenir informés et échanger sur les bonnes pratiques, les nouveautés du domaine. Les informations recueillies sont relayées par la newsletter, les réseaux sociaux et le site Internet. Et après 9 ans d’existence, le logo de l’association a été rajeuni dans une tonalité de vert turquoise – signe d’espérance – et la plaquette de l’association est en cours de refonte. Fait marquant, cette année l’association a participer à la création le collectif “Demain Sans HPV” qui a émis 5 propositions pour lutter contre les papillomavirus humains (HPV) ;
3. Le lien avec les associations étrangères, pour le suivi des pratiques médicales, chirurgicales, médico-sociales dont Allemagne, Belgique, Lettonie, Nouvelle-Zélande, Pays-bas – Stichting RRP, USA – The Recurrent Respiratory Papillomatosis Foundation (RRPF), que Vaincre PRR a soutenu et qui est lauréate de l’appel à projet « Rare as One » de la Fondation Chan Zuckerberg Initiative ;
4. L’information du grand public, du corps enseignant, médical et des autorités sanitaires et sociales, notamment par des RDV, liens par mails, avec les cliniciens, le conseil scientifique, le travail aux côtés des filières de santé avec la production d’une fiche maladie, de la carte urgence, du PNDS (12/2022) ;
5. La contribution à l’effort de recherche médicale en participant et soutenant notamment l’étude Papilloma Lung (Pr Cadranel, CRMR constitutif des maladies pulmonaires rares – OrphaLung – hôpital Tenon), en faisant le lien entre les cliniciens et des startups. Pour l’amélioration des pratiques de soins, la publication du PNDS en décembre dernier, ainsi que la poursuite de l’identification des services ORL/pneumologie assurant la prise en charge des adultes, le lien avec le CRAT pour l’utilisation du Bévacizumab chez l’enfant

Pour 2023, les objectifs sont de poursuivre le partenariat pour l’étude Papilloma Lung, se faire le relais des informations reçues par le CRAT. Les membres du bureau souhaitent augmenter le nombre d’adhérents à l’association, et également améliorer leur formation, notamment dans la levée de fonds pour mener des actions plus larges comme organiser un événement pour l’anniversaire des 10 ans de l’association en 2024 et poursuivre ses missions dans les 5 champs d’actions.

L’association a interrogé le Centre de Renseignement sur les Agents Tératogènes (CRAT) concernant les effets potentiels du Bévacizumab sur la croissance/fertilité chez les adolescents/jeunes adultes en désir de grossesse, l’exposition masculine, féminine et maternelle. Des premières données ont été transmises à l’association qui attend la complétude des réponses par écrit, dans une fiche CRAT, pour les rendre publiques.

Le Dr Sabine Cadranel, ORL spécialisée en phoniatrie – prise en charge des troubles de la communication – chez l’adulte, a tout d’abord présenté le larynx qui est au cœur d’un dispositif entre les voies respiratoires et la partie céphalique. Elle rappelle ses 3 fonctions : la respiration, la déglutition et la phonation. Bien que cette 3^ème fonction ne soit pas vitale, force est de constater que lorsque l’on perd sa voix, ou que l’on a des difficultés à s’exprimer, cela à un retentissement sur la qualité de vie de la personne.

Elle se concentre sur la phonation et détaille qu’elle nécessite d’avoir une bonne soufflerie – état respiratoire correct, une vibration en particulier au niveau des cordes vocales qui permettent de produire un son de qualité, et que tout ce qui est articulatoire se déroule au niveau supérieur – mandibules, palais, etc.

Le Dr Cadranel a ensuite pu présenter les outils qui permettent l’exploration structurelle, en passant par le nez : les nasofibroscopes (pédiatrique, adulte, à canal opérateur pour insertion de micro-instrument) avant d’aborder les rappels physiologiques concernant les cordes vocales (1,5 à 2cm) qui fonctionnent par deux et vibrent continuellement quand on parle, tousse, etc.. La qualité de la voix, l’émission sonore, a pour appui la vibration des cordes vocales, leur accolement qui doit être le plus optimal possible.

La capacité de régénération de l’épithélium – peau qui recouvre – les cordes vocales est de l’ordre de 96 h ce qui permet une cicatrisation des traumatismes, irritants, et actes chirurgicaux. La PRR atteint ce tissu en entrainant une modification de la structure épithéliale, la rendant hyperproliférative, avec la formation des papillomes (amas de cellules) au niveau de cette peau ce qui va engendrer des problèmes de phonation. Le Dr Crestani a alors pu présenter plusieurs photos et vidéos pré et post-opératoires qui montrent un défaut d’accolement avec des fuites en pré-opératoire, et en post-opératoire, la PRR n’est présente mais, en stroboscopie, il est possible de voir l’aspect cicatriciel des cordes vocales qui engendre un défaut vibratoire et une qualité de voix altérée.

Elle est ensuite revenue sur les procédures de référence inscrites dans le PNDS, sous anesthésie générale, et a présenté les différents instruments de bloc opératoire, comme le microscope, l’écran, la logistique, les protections au laser, grâce à des photos et vidéos.

Enfin, elle a présenté le développement des nouvelles technologies depuis quelques années grâce à la miniaturisation des outils, notamment l’endoscope à canal opérateur, sous anesthésie locale, en chirurgie éveillée, avec un personnel plus réduit, ce qui permet de tester la voix en temps réel.

Elle conclut son propos sur les travaux de cicatrisation des cordes vocales et perspectives avec la bioingénierie, les cellules souches, sur les modèles animaux pour faire un remodelage des cordes vocales et espérer une réparation. Ces travaux ont montré l’intérêt de ces cellules. Ainsi, une étude nommée Cell Cord2, pilotée à l’APHM par le Pr Giovanni, va débuter chez l’humain avec des patients majeurs n’ayant pas d’infection virale donc pour le moment les patients PRR ne peuvent pas être inclus. Elle consistera à prélever du tissu graisseux de patients, qui contient les cellules souches, des facteurs de croissance, pour les injecter au niveau des cordes vocales et espérer un remodelage. Enfin, elle annonce que le prochain congrès de la société française de phoniatrie et de laryngologie (SFPL) aura lieu à Sète les 9 et 10 juin 2023.