La 12e journée de Vaincre PRR : prise en charge des formes complexes

Dr Thomas Maitre, service de pneumologie et oncologie thoracique, centre de référence constitutif des maladies pulmonaires rares de l’adulte, OrphaLung, hôpital Tenon, Paris, Inserm U 1135, CIMI Paris et GRS SolID.

Après l’ouverture de la journée par la présidente, le Dr Thomas Maitre a rappelé le manque de données épidémiologiques précises sur la PRR en France. Il a rappelé les principales données issues de la littérature internationale, qui mettent notamment en évidence une diminution de l’incidence de la PRR dans les pays ayant largement déployé la vaccination contre les papillomavirus.

Il a ensuite présenté l’étude en cours à l’hôpital de Tenon visant à mieux caractériser l’épidémiologie de la PRR à partir des bases de données médico-administratives françaises, notamment le PMSI et le SNDS. En effet, la PRR ne dispose pas d’un code spécifique dans la classification internationales des maladies (CIM10) et les actes thérapeutiques de sa prise en charge ne sont lui pas spécifiques. Ce projet sera testé localement dans un premier temps (AP-HP, hôpitaux Tenon et Pitié-Salpêtrière) puis étendu à plusieurs centres des réseaux OrphaLung et GETIF avant une exploitation nationale.

Outre une bonne connaissance de l’épidémiologie de la PRR, ce projet devrait permettre d’évaluer l’efficacité en vie réelle des différentes approches thérapeutiques.

Pr Jacques Cadranel, chef de service pneumologie et oncologie thoracique, coordonnateur du centre de référence constitutif des maladies pulmonaires rares de l’adulte, OrphaLung, hôpital Tenon, Paris.

Le Pr Cadranel a rappelé les résultats de l’étude Papilloma Lung menée dans son service en collaboration avec les Drs Thomas Maitre, Juliette Camuset et Romy Ratsihorimanana. Papilloma Lung a donc décrit une cohorte rétrospective [1] de 122 patients adultes présentant une atteinte trachéale (85 %), bronchique (58 %) ou pulmonaire (4 7%). Les principaux résultats ont été présentés sous forme de poster lors du CPLF 2026 à Lille.

Le Pr Cadranel a toutefois souligné que son centre prend en charge majoritairement des formes complexes, voire sévères, de la maladie, invitant ainsi à interpréter ces données avec prudence, notamment vis-à-vis des patients et des familles.

Concernant le suivi des atteintes respiratoires basse, il a évoqué l’algorithme publié par Sara Pai en 2022, et a soulevé la question de la place du scanner thoracique pour la surveillance des lésions pulmonaires, voire en dépistage des lésions pulmonaires, bien que plusieurs interrogations subsistent notamment sur les critères pour initier une surveillance ou la fréquence des scanners.

Les traitements médicaux adjuvants ont été l’objet d’une revue bibliographique : efficacité, avantages, limites et profil de tolérance. En 2026, seuls deux produits retiennent l’attention, le bevacizumab et le pembrolizumab, sans toutefois être déterminants.

Le Pr Cadranel a ensuite présenté deux nouvelles biothérapies développées aux USA, INNO 3107 et PRGN 2012, ainsi que les résultats des essais de phase 1 et 2. Le PRGN est déjà validé par la FDA (Food and Drug Administration) et le dossier est à l’étude à l’EMA (European medecines agency).

Enfin, le Pr Cadranel a signalé un nouvel essai thérapeutique associant le pembrolizumab et le lenvatinib dans les formes bronchopulmonaires.

Dr Baptiste Abbar, oncologie médicale, hôpital Pitié-Salpêtrière, Inserm1135, CIMI Paris et Cancer Immune.

Ce troisième thème a suscité un vif intérêt parmi les adhérents de Vaincre PRR, bien qu’il n’ait été jusqu’alors connu que d’un nombre restreint de membres du bureau.

L’étude, baptisée VIRONEMENT, financée par MSD-Avenir, implique plusieurs services d’oncologie de différentes spécialités dont l’ORL et la pneumologie. Elle a pour objectif de caractériser le microenvironnement tumoral (MET) de cancers associés aux infections virales, qui représenteraient 10 à 20 % des tumeurs malignes et impliqueraient plus de 20 types de virus.

Dans le cadre de la PRR, l’étude vise à comparer le MET des papillomes sans transformation maligne à celui de papillomes avec transformation maligne. Les premiers résultats sont attendus à l’issue de l’été 2026. Dans un second temps, une analyse comparative du MET avant et après traitement oncologique est également prévue.

Selon le Dr Abbar, cette étude devrait permettre de mieux comprendre la biologie des PRR, l’impact des papillomavirus au niveau pulmonaire et d’identifier des pistes thérapeutiques permettant d’optimiser la prise en charge des patients.

Dr Emmanuelle Jouanguy, directrice de recherche Inserm, Institut Imagine, laboratoire de Jean‑Laurent Casanova, génétique humaine des maladies infectieuses : prédisposition monogénique.

Certaines maladies infectieuses, comme la tuberculose ou la Covid-19, peuvent connaître une évolution gravissime, notamment en raison de susceptibilités génétiques propres à certains individus. En ce qui concerne la PRR, de nombreux enfants sont exposés aux papillomavirus de type 6 et 11 lors de la naissance, mais seule une minorité d’entre eux ne parvient pas à éliminer l’infection. Ces enfants développeront secondairement une PRR, dont la sévérité peut être variable.

Emmanuelle Jouanguy est venue faire un point d’actualité sur l’étude d’un éventuel marqueur génétique chez les patients atteints d’une PRR. L’étude PRR est en cours depuis quelques années. Actuellement, la cohorte compte 90 cas de PRR juvéniles et adultes, et une nouvelle campagne de recrutement va être lancée pour étoffer cette cohorte.

Mme Élodie Bonafous, orthophoniste exerçant en libéral et à l’hôpital, formée à la pratique Ostéovox.

Après l’avoir rencontrée lors du congrès de la SFORL à Lille en octobre 2026, Vaincre PRR avait demandé à Mme Bonafous de présenter sa conception de la prise en charge des voix abîmées par la PRR, tant par la maladie elle-même que par la répétition des interventions chirurgicales de désobstruction du larynx.

Mme Bonafous a rappelé les mécanismes qui sous-tendent la production d’une voix, ainsi que le fonctionnement d’un larynx en bonne santé. La voix se modifie au cours du temps, avec l’âge, les traumatismes, les irritants, les mauvaises habitudes, etc. La rééducation orthophonique selon la méthode Ostéovox va alors s’attacher à réduire l’hyperfonction vocale, optimiser la coordination souffle/phonation, restaurer la vibration des cordes vocales et prévenir les comportements délétères. L’objectif est d’obtenir une phonation efficace et la plus économique possible. Cette rééducation est donc sensiblement différente des rééducations orthophoniques demandées parfois par les professeurs des écoles.