Essais cliniques et appels à observation

3DLP

Sujet : les modèles 3D flexibles préopératoires peuvent-ils faciliter la résection thoracoscopique dans la prise en charge des malformations pulmonaires ?
Investigateur principal : Dr Frédéric Hameury
Promoteur : Hospices Civils de Lyon (HCL)
Statut : en cours de préparation
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DyspnOndine

Sujet : prévalence de la dyspnée au repos et impact de la ventilation non invasive sur les sensations respiratoires chez les patients atteints de syndrome d’hypoventilation centrale congénitale
Investigateur principal : Dr Marlène Bret
Promoteur : Association pour le Développement et l’Organisation de la Recherche en Pneumologie et sur le Sommeil
Statut : inconnu
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BRONCOCA

Sujet : comorbidités cardiovasculaires et bronchectasies
Investigateur principal : Pr Benard Maitre 
Promoteur : Centre hospitalier intercommunal de Créteil
Statut : active, pas de sélection
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NINTECOR

Sujet : nintédanib pour le traitement de la fibrose pulmonaire induite par le coronavirus SARS-CoV-2
Investigateur principal : Pr Bruno Crestani
Promoteur : Assistance Publique – Hôpitaux de Paris
Statut : en cours de recrutement
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AmAREtTI 

Sujet : évaluation de l’efficacité d’un programme d’apprentissage d’auto-administration à domicile du Respreeza®
Promoteur : CSL Behring
Statut : en cours de recrutement
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ESTRELLA

Sujet : sécurité d’emploi et tolérance du Belcesiran chez des patients atteints d’une maladie hépatique associée à un déficit en alpha-1 antitrypsine (MHAAT)
Centre d’inclusion : CHU Bordeaux
Promoteur : Dicerna Pharmaceuticals, Inc.
Statut : en cours de recrutement
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CILTUBE

Sujet : analyse de la composition moléculaire des cils tubaires chez les patientes avec ou sans grossesse ectopique
Investigateur principal : Dr Rana Mitri-Frangieh
Promoteur : Centre Hospitalier Intercommunal de Créteil (CHIC)
Statut : en cours de recrutement
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SINCLAR

Sujet : suivi longitudinal sur 3 ans de l’index de clairance pulmonaire dans une cohorte d’enfants atteints de dyskinésie ciliaire primitive
Investigateur principal : Pr Philippe Reix
Promoteur : Hospices Civils de Lyon (HCL)
Statut : en cours de recrutement

CADENCE

Sujet : évaluation de l’efficacité du sotatercept dans le traitement de l’hypertension pulmonaire postcapillaire et précapillaire combinée (Cpc-PH) due à une insuffisance cardiaque avec fraction d’éjection préservée (HFpEF)
Promoteur : Acceleron Pharma
Centres d’inclusion : CHU Angers ; CHU Besançon ; Hôpital Bicêtre (AP-HP) ; CHU Grenoble ; CHU Lille ; CHU Montpellier ; CHU Nantes ; CHU Nancy ; CHU Nice ; CHU Toulouse ; CHU Rennes ; CHU Rouen
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ERASE PH-COPD

Sujet : efficacité des inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 dans l’hypertension pulmonaire sévère de la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO)
Investigateur principal : Pr David Montani
Promoteur : Assistance Publique – Hôpitaux de Paris (AP-HP)
Statut : en cours de recrutement
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EVITA

Sujet : évaluation de l’Imagerie par résonance magnétique (IRM) cardiaque dans le suivi des patients ayant une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) 
Investigateur principal : Pr Ari Chaouat
Promoteur : CHU de Nancy
Statut : en cours de recrutement
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FONCE-HTAP

Sujet : fonction cardiaque et capacité d’exercice dans l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
Investigateur principal : Pr Laurent Bertoletti
Promoteur : CHU de Saint-Étienne
Statut : en cours de recrutement
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GB002 PAH 

Sujet : une étude d’extension évaluant l’innocuité et l’efficacité à long terme de l’inhalation orale de GB002 (seralutinib) dans le traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
Promoteur : Gossamer Bio Inc.
Centre d’inclusion : Hôpital Bicêtre (AP-HP)
Statut : en cours de recrutement
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HEMA-HTP

Sujet : évaluation de la tolérance des anticoagulants en cas d’hypertension pulmonaire (HTP)
Investigateur principal : Pr Laurent Bertoletti
Promoteur : CHU de Saint-Étienne
Statut : En cours de recrutement
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HTAPODO

Sujet : podomètres et tests de marche pour les patients souffrant d’hypertension pulmonaire
Investigateur principal : Pr Arnaud Bourdin
Promoteur : CHU Montpellier
Statut : En cours de recrutement
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HYPERION

Sujet : évaluation de la sécurité et l’efficacité du sotatercept chez des patients atteints d’HTAP à risque intermédiaire et élevé dans les six mois qui suivent le diagnostic et l’instauration du traitement de l’HTAP
Promoteur : Acceleron Pharma Inc.
Statut : en cours de recrutement
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IMPACT-CTEPH 

Sujet : étude de l’efficacité et la sécurité d’emploi d’une bithérapie orale d’emblée (riociguat, macitentan) à celles d’une monothérapie orale standard (riociguat, placebo) avant angioplastie pulmonaire chez des patients atteints d’une hypertension pulmonaire thromboembolique chronique inopérable nouvellement diagnostiquée et n’ayant reçu aucun traitement
Investigateur principal : Dr Xavier Jaïs
Promoteurs : Assistance Publique – Hôpitaux de Paris (AP-HP)
Statut : en cours de recrutement
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IMPAHCT

Sujet : imatinib inhalé chez les patients atteints de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
Promoteur : Aerovate Therapeutics
Centres d’inclusion : Pr Arnaud Bourdin (CHU Montpellier) ; Pr Vincent Cottin (Hospices Civils de Lyon) ; Pr Martine Reynaud-Gaubert (AP-HM) ; Pr Olivier Sitbon (Hôpital Bicêtre, AP-HP) ; Dr Maranne Riou (CHU Strasbourg)
Statut : en cours de recrutement
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IMPAHCT-FULL

Sujet : imatinib inhalé chez les patients atteints de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) – – Extension – suivi à long terme
Promoteur : Aerovate Therapeutics
Centres d’inclusion : Pr Olivier Sitbon (Hôpital Bicêtre, AP-HP) ; Dr Maranne Riou (CHU Strasbourg)
Statut : en cours de recrutement
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INSIGNIA-PAH

Sujet : étude de l’efficacité et de l’innocuité du MK-5475 chez des participants atteints d’hypertension artérielle pulmonaire (étude de phase 2/3 d’un stimulateur de la sGC inhalé en HTAP)
Centres d’inclusion : CHU Brest ; hôpital Bicêtre (AP-HP) ; CHU Lille ; CHU Rouen ; CHU Toulouse
Promoteur : Merck Sharp & Dohme LLC
Statut : en cours de recrutement
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MK-5475-013 INSIGNIA-PH-COPD

Sujet : étude de l’efficacité et de l’innocuité du MK-5475 (un stimulateur de la sGc inhalé) chez des adultes atteints de HTP-BPCO
Promoteur : Merck Sharp & Dohme LLC
Centre d’inclusion : Hôpital Bicêtre (AP-HP)
Statut : en cours de recrutement
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MICROBOPH

Sujet : l’importance des microvésicules circulantes dans l’hypertension pulmonaire due à une maladie pulmonaire obstructive chronique
Investigateur principal : Dr Marianne Riou
Promoteur : CHU Strasbourg
Statut : en cours de recrutement
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MOONBEAM

Sujet : évaluation de l’efficacité du sotatercept (MK-7962) chez les enfants atteints d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
Promoteur : Merck Sharp & Dohme LLC
Centres d’inclusion : Hôpital Necker-Enfants Malades (AP-HP) ; AP-HM ; CHU Toulouse
Statut : en cours de recrutement
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OPTICARE-HTP

Sujet : bilan comparatif des médicaments dans l’hypertension pulmonaire (HTP)
Investigateur principal : Dr Marie-Camille Chaumais
Promoteur : Assistance Publique – Hôpitaux de Paris (AP-HP)
Statut : active, pas de recrutement
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PEX-NET

Sujet : mesures hémodynamiques pulmonaires à l’effort
Investigateurs principaux : Dr Philippe Hervé (Centre Chirurgical Marie Lannelongue) ; Dr Horst Olschewski (Medical University of Graz)
Promoteur : Medical University of Graz
Statut : en cours de recrutement
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PHARE

Sujet : adhérence des diurétiques dans l’hypertension pulmonaire
Investigateurs principaux : Dr Marie Camille Chaumais, Pr Laurent Savale (hôpital Bicêtre, AP-HP)
Promoteur : Assistance Publique – Hôpitaux de Paris (AP-HP)
Statut : en cours de recrutement
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Preva-CTEPH

Sujet : prévalence de l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (CTEPH) après embolie pulmonaire aiguë 
Promoteur : Assistance Publique – Hôpitaux de Paris (AP-HP)
Centres d’inclusion : Dr Nicolas Meneveau (CHU Besançon) ; Pr Francis Couturaud (CHU Brest) ; Pr Olivier Sanchez (Hôpital européen Georges-Pompidou, AP-HP) ; Pr Laurent Bertoletti (CHU Saint-Étienne)
Statut : en cours de recrutement
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PROPULS   

Sujet : étude pronostique de biomarqueurs dans la décompensation aiguë d’hypertension pulmonaire
Investigateur principal : Pr Laurent Savale
Promoteur : Assistance Publique – Hôpitaux de Paris (AP-HP)
Statut : active, pas de recrutement
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PROTEO-CTEPH

Sujet : schéma protéomique associé au diagnostic d’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique
Promoteur : CHU Saint-Étienne
Investigateurs : Pr Laurent Bertoletti, Mme Carine Labruyère
Statut : en cours de recrutement
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PROSERA

Sujet : évaluation de l’efficacité et la sécurité du seralutinib chez les adultes atteints de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
Promoteur : Gossamer Bio Inc.
Centres d’inclusion : Hôpital Bicêtre (AP-HP) ; CHU Lille ; CHU Montpellier ; CHU Nancy ; CHU Nice ; CHU Poitiers
Statut : en cours de recrutement
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RIALTO

Sujet : étude d’extension à long terme, portant sur le Riociguat administré par voie orale chez des patients atteints d’HTAP symptomatique et qui ont reçu le Riociguat dans un essai clinique Bayer
Promoteur : Bayer
Centres d’inclusion : CHU Besançon ; CHU Brest ; CHU Bicêtre (AP-HP) ; CHU Lille
Statut : en cours de recrutement
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ROR-PH-301

Sujet : étude de l’efficacité et l’innocuité du ralinepag pour améliorer les résultats de traitement chez des personnes atteintes d’HTAP
Promoteur : United Therapeutics
Centres d’inclusion : Dr Matthieu Canuet (CHU Strasbourg) ; Dr Hélène Bouvaist (CHU Grenoble) ; Pr Laurent Bertoletti (CHU Saint-Étienne) ; Pr Ari Chaouat (CHU Nancy) ; Pr Vincent Cottin (Hospices Civils de Lyon) ; Dr Xavier Jaïs (Hôpital Bicêtre, AP-HP) ; Dr Marie-France Seronde (CHU Besançon) ; Pr Francis Couturaud (CHU Brest) ; Dr Pascal De Groote (CHU Lille) ; Dr Berangere Coltey (Hôpital Nord – AP-HM)
Statut : en cours de recrutement
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SALTO

Sujet : effet du sélexipag comme traitement d’appoint à la norme de soins chez des enfants atteints d’hypertension artérielle pulmonaire
Promoteur : Actelion
Centres d’inclusion : CHU Lille ; AP-HM ; CHU Montpellier ; Hôpital Necker – Enfants Malades (AP-HP) ; CHU Toulouse
Statut : active, pas de recrutement
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SOTERIA

Sujet : étude de suivi à long terme du sotatercept dans le traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
Promoteur : Acceleron pharma
Centres d’inclusion : Pr Arnaud Bourdin (CHU Montpellier) ; Dr Bruno Degano (CHU Grenoble), Pr David Montani (Hôpital Bicêtre, AP-HP) ; Pr Laurent Bertoletti (CHU Saint-Étienne)
Statut : en cours de recrutement
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TOMORROW

Sujet : évaluation de l’effet du Macitentan sur la progression de la maladie chez les enfants atteints d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
Promoteur : Actelion
Centres d’inclusion : Dr Caroline Ovaert (Hôpital de la Timone-Enfants, AP-HM) ; Pr Damien Bonnet (Hôpital Necker-Enfants Malades, AP-HP) ; Dr Xavier Iriart (CHU Bordeaux) ; Dr Yves Dulac (Hôpital des Enfants-CHU Toulouse)
Statut : en cours de recrutement
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UNISUS

Sujet : étude de résultats évaluant une dose de 75 mg de macitentan chez des personnes atteintes d’hypertension artérielle pulmonaire
Promoteur : Actelion
Centres d’inclusion : CHU Caen ; Hôpital Bicêtre (AP-HP) ; CHU Saint-Etienne ; CHU Nice ; CHU Toulouse
Statut : en cours de recrutement
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ZENITH

Sujet : évaluation de la sécurité et l’efficacité du sotatercept chez des patients atteints d’HTAP à risque très élevé, recevant déjà deux ou trois traitements de l’HTAP
Promoteur : Acceleron Pharma Inc.
Centres d’inclusion : Hôpital Bicêtre (AP-HP) ; Hospices Civils de Lyon (HCL) ; CHU Lille ; CHU Nancy ; CHU Poitiers ; CHU Toulouse ; CHU Strasbourg 
Statut : en cours de recrutement                                  
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CLAZY

Sujet : Clarithromycine versus Azithromycine dans le traitement des infections pulmonaires du complexe Mycobacterium avium 
Investigateur principal : Pr Claire Andrejak
Promoteur : CHU d’Amiens
Statut : en cours de recrutement
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PNEUMOQUANT

Sujet : diagnostic de la pneumocystose à Pneumocystis chez les patients atteints de Sida
Investigateur principal : Pr Florence Robert-Gangneux
Promoteur : CHU de Rennes
Statut : en cours de recrutement
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LIBERTY ABPA AIRED 

Sujet : évaluation de l’efficacité et l’innocuité du dupilumab chez les participants atteints d’aspergillose bronchopulmonaire allergique (ABPA)
Promoteur : Regeneron Pharmaceuticals
Centres d’inclusion : CHU Brest ; CHU Grenoble ; CHU Le Mans ; Hospices Civils de Lyon ; AP-HM ; CHU Montpellier ; AP-HP ; CHU Reims ; CHU Rennes ; CHU Tours
Statut : complet
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PUR1900

Sujet : évaluation de l’efficacité et l’innocuité du l’itraconazole administré sous forme de poudre sèche inhalée chez des adultes asthmatiques ou atteints d’aspergillose bronchopulmonaire allergique (ABPA)
Promoteur : Pulmatrix Inc.
Centres d’inclusion : AP-HM ; CHU Rennes ; CHU Strasbourg
Statut : active, pas de recrutement
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AEROPERC 

Sujet : effet de la ventilation par percussion intrapulmonaire sur le dépôt d’aérosols inhalés dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)
Investigateur principal : Dr Laurent Plantier
Promoteur : CHU Tours
Statut : en cours de recrutement
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ALOFT-IPF 

Sujet : étude de phase 3 évaluant l’efficacité, la sécurité et la tolérance du BMS-986278 dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)
Promoteur : Bristol-Myers Squibb
Centres d’inclusion : CHU Angers, CHU Brest ; CHU Dijon ; CHU Grenoble ; Hospices Civils de Lyon (HCL) ; CHU Lille ; CHU Nantes ; AP-HM ; Hôpital Avicenne (AP-HP) ; AP-HP ; CHU Toulouse ; CHU Tours ; CHU Rennes ; CHU Tours 
Statut : en cours de préparation
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BEACON-IPF 

Sujet : étude de phase 2b/3 évaluant l’efficacité, la sécurité, la tolérance et la pharmacocinétique du Bexotegrast (PLN-74809) dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)
Promoteur : Pliant Therapeutics, Inc.
Statut : en cours de préparation
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CORTICONEHI

Sujet : effet des bolus de méthylprednisolone dans l’hyperplasie des cellules neuroendocrines du nourrisson (NEHI)
Investigateur principal : Pr Nadia Nathan
Promoteur : Assistance Publique – Hôpitaux de Paris (AP-HP) – PHRC-N
Statut : en cours de préparation

DYS-PID

Sujet : dyspnée et fibrose pulmonaire idiopathique
Investigateur principal : Pr Cécile Chenivesse
Promoteur : CHU Lille
Statut : en cours de recrutement
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FIBRONEER-IPF/ILD 

Sujet : études de phase 3 évaluant l’efficacité et la sécurité de deux doses différentes d’inhibiteur de PDE4 (BI 1015550) dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) et dans les PID fibrosantes progressives
Promoteur : Boehringer Ingelheim
Statut : inclusions terminées
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EvER-ILD2 

Sujet : évaluation de l’efficacité et de l’innocuité du rituximab chez les patients atteints de PID progressives avec composante inflammatoire
Investigateur principal : Pr Sylvain Marchand Adam
Promoteur : CHU Tours
Statut : en cours de recrutement
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ERI PID G4 

Sujet : effet du rituximab dans les PID des maladies avec IgG4
Investigateur principal : Pr Sylvain Marchand Adam
Promoteur : CHU Tours
Statut : en cours de recrutement

EXAFIP-2

Sujet : évaluation de l’efficacité des corticoïdes comparés au placebo dans le traitement des exacerbations de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)
Investigateur principal : Dr Jean-Marc Naccache
Promoteur : Groupe Hospitalier Paris Saint Joseph
Statut : en cours de recrutement
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EXPOSOMFPI

Sujet : influence des facteurs socio-économiques et environnementaux sur l’histoire naturelle de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)
Investigateurs : Dr Lucile Sesé, Pr Hilario Nunes
Promoteur : Assistance publique – Hôpitaux de Paris (AP-HP)
Statut : en cours de recrutement
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FIPOXY

Sujet : évaluation de la valeur de l’imagerie par tomographie par émission de positons 18F-fluoromisonidazole (18F-FMISO) dans la fibrose pulmonaire idiopathique
Investigateurs : Dr Guilluame Beltramo
Promoteur : CHU Dijon
Statut : en cours de recrutement
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HARBOR

Sujet : efficacité, l’innocuité et la tolérance du HZN-825 chez des patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)
Promoteur : Horizon Pharma Ireland, Ltd., Dublin Ireland
Centres d’inclusion : Hôpital Haut Levêque (Pessac) ; hôpital Nord (AP-HM) ; Hôpital Bretonneau (Tours)
Statut : active, pas de recrutement
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I-File

Sujet : évaluation de la spirométrie à domicile pendant 2 ans sur la faisabilité et le suivi de la fonction respiratoire (versus suivi hospitalier) dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)
Investigateur principal : Pr Vincent Cottin – Hôpital Louis Pradel (HCL)
Statut : en cours de recrutement

ILDnose

Sujet : validation de la technologie eNose et prediction de la progression, de l’effet du traitement, de la mortalité et des hospitalisations dans les PID fibrosantes
Investigateur principal : Pr Vincent Cottin – Hospices Civils de Lyon
Promoteur : Erasmus Medical Center
Statut : en cours de recrutement
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IMPALA-2

Sujet : évaluation de l’effet du molgramostim inhalé dans la protéinose alvéolaire pulmonaire auto-immune (PAPa)
Promoteur : Savara Inc.
Centres d’inclusion : Pr Vincent Cottin (Hospices Civils de Lyon) ; Pr Stéphane Jouneau (CHU Rennes) 
Statut : active, pas de recrutement
Plus d’infos

InPedILD® 

Sujet : étude de phase 3 évaluant l’absorption du nintédanib et sa tolérance chez les enfants et les adolescents atteints de PID
Investigateur principal : Pr Ralph Epaud (Centre Hôspitalier Intercommunal de Créteil) 
Promoteur : Boehringer Ingelheim
Statut : en cours de recrutement
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Leramistat

Sujet : étude de phase 2 évaluant le Leramistat dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)
Promoteur : Modern Biosciences Ltd
Centres d’inclusion : AP-HM, CHU Nice, Hôpital Georges Pomidou (AP-HP) ; Hôpital Robert Schuman (Vantoux)
Statut : active, pas de recrutement
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LaMinute_FIP

Sujet : comparaison du test assis-debout de 1 minute versus le test de marche de 6 minutes dans l’évaluation fonctionnelle respiratoire de la fibrose pulmonaire
Investigateur principal : Dr Jean-Marc Naccache
Promoteur : Groupe Hospitalier Paris Saint Joseph
Statut : en cours de recrutement
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MacroMARS 

Sujet : macrophages, GM-CSF et protéinose MARS
Investigateur : Pr Alice Hadchouel-Duvergé
Promoteur : Assistance publique – Hôpitaux de Paris (AP-HP)
Statut : en cours de recrutement
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MOONSCAPE GB44496 

Sujet : étude de phase 2 évaluant l’efficacité et la sécurité du Vixarelimab au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) et des PID associées à la sclérodermie
Promoteur : Genentech, Inc.
Centres d’inclusion : AP-HM ; Hospices Civils de Lyon ; CHU Montpellier ; CHU Nice ; Hôpital Avicenne (AP-HP) ; Hôpital Bichat (AP-HP) ; CHU Reims 
Statut : en cours de recrutement
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MEDICO-LIBS

Sujet : imagerie multi-élémentaire des tissus pulmonaires avec la LIBS (spectroscopie de ventilation induite par laser)
Investigateurs : Dr Vincent Bonneterre, Dr Sébastien Quetant
Promoteur : CHU Grenoble
Statut : en cours de recrutement
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NUTRINET-FPI

Sujet : influence de l’alimentation sur le pronostic de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)
Promoteurs : Association Fibrose Pulmonaire France – Fondation du Souffle
Investigateur principal : Dr Lucile Sesé
Statut : en cours de recrutement

PET-Fibrosis

Sujet : évolution de l’absorption pulmonaire du 18FDG chez les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique et recevant de la pirfénidone
Promoteur : Assistance publique – Hôpitaux de Paris (AP-HP)
Investigateur principal : Pr Bruno Crestani
Statut : en cours de recrutement

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PROGRESSION-IPF

Sujet : gestion progressive dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)
Investigateur principal : Pr Vincent Cottin
Promoteur : Hospices civils de Lyon (HCL)
Statut : en cours de recrutement
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TETON-2

Sujet : étude multinationale sur l’efficacité et l’innocuité du tréprostinil inhalé chez des sujets atteints de fibrose pulmonaire idiopathique
Promoteur : United Therapeutics
Centres d’inclusion : AP-HM ; CHU Amiens, Hospices Civils de Lyon (HCL) ; Hôpital Avicenne (AP-HP) ; Hôpital Georges Pompidou (AP-HP) ; Hôpital Bichat (AP-HP) ; CHU Reims ; CHU Toulouse ; CHU Tours ; CHU Rennes 
Statut : en cours de recrutement
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QUIDOSE

Sujet : essai randomisé contrôlé testant l’efficacité de l’hydroxychloroquine associée à une corticothérapie faible dose dans la sarcoïdose pulmonaire
Investigateur principal : Dr Florence Jeny
Promoteur : Assistance Publique – Hôpitaux de Paris
Statut : en cours de recrutement
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NUTRI-SARC

Sujet : influence de la nutrition sur le développement et le pronostic de la sarcoïdose
Investigateur principal : Dr Florence Jeny
Statut : en cours de recrutement

RESOLVE-Lung

Sujet : étude visant à évaluer l’efficacité et l’innocuité du namilumab chez des participants atteints de sarcoïdose pulmonaire chronique
Centres Investigateurs : Bobigny, Paris, Lille
Promoteur : Kinevant Sciences GmbH
Statut : en cours de recrutement
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Amylose pulmonaire et analyse protéomique

Critères d’inclusion :

• Amylose respiratoire avec imagerie TDM disponible
• Prélèvement histologique fixé avec bloc/ lames qui pourront être adressés à la plateforme de Toulouse

Investigateur principal : Pr Yurdagül Uzunhan
Statut : recrutement en cours

Étude rétrospective multicentrique cas-témoins comparant la bérylliose pulmonaire chronique à la
sarcoïdose pulmonaire

Critères d’inclusion :

• Patients suivis pour une bérylliose pulmonaire chronique confirmée par des équipes expertes reposant sur les critères de de l’ATS 2014
• Témoins : Patients suivis pour une sarcoïdose selon les critères ATS/ERS/WASOG présentant une atteinte parenchymateuse pulmonaire (sur la TDM et/ou la radiographie thoracique)

Investigateur principal : Dr Florence Jeny
Statut : recrutement en cours

COVID-19 et maladies pulmonaires rares

Sujet : patient atteint de PID ou de maladie pulmonaire rare préexistant à l’infection SARS-Cov-2
Investigateur principal : Pr Vincent Cottin
Statut : en cours de recrutement

COVID-19 et hypertension pulmonaire et COVID-19

Sujet : registre des patients HTP ayant présenté une COVID-19 (quelle que soit la sévérité de la COVID-19 ou de l’hypertension pulmonaire)
Investigateur principal : Pr David Montani, Dr Marie-Caroline Certain
Statut : en cours de recrutement
Contact :

COVID-19 chez les enfants

Sujet : enfants de moins de 18 ans hospitalisés pour une infection confirmée au COVID-19
Contact : Dr Corinne Levy ()
Statut : en cours de recrutement

Appel à déclaration de tous les patients avec ASMD de type A/B ou B, qu’il ait ou non une PID

Recrutement : en cours
Contact : Pr Vincent Cottin

Hypertension pulmonaire et déficit immunitaire commun variable

Sujet : HTP chez des patients présentant un DICV
Investigateur principal : Pr David Montani, Dr Pierre Thoré
Recrutement : en cours
Contact :

Hypertension pulmonaire et Gemcitabine

Sujet : HTP chez des patients traités par Gemcitabine et évolution de l’HTP chez des malades traités secondairement par Gemcitabine
Investigateurs principaux : Dr Pierre Mouillot, Dr Nicolas Favrolt
Recrutement : en cours
Contact : ;

Hypertension pulmonaire et insuffisance rénale chronique

Sujet : HTP chez des patients insuffisants rénaux chronique sévère (DFG < 30 mL/min/1.73m²), dialysé ou transplantés (quelle que soit l’étiologie de l’insuffisance rénale ou de l’hypertension pulmonaire)
Investigateurs principaux : Pr David Montani, Dr Andrei Serferian
Recrutement : en cours
Contact :

Hypertension pulmonaire et neurofibromatose de type 1

Sujet : HTP chez des patients présentant une NF1
Investigateurs principaux : Pr David Montani, Dr Etienne-Marie Jutant
Recrutement : 1ère étude publiée (Am J Respir Crit Care Med), poursuite de la collection de cas en cours
Contact :

Hypertension pulmonaire associée à la sclérodermie systémique et sarcoïdose

Sujet : HTP chez des patients présentant une sclérodermie systémique et une sarcoïdose
Investigateurs principaux : Pr Frédéric Gagnadoux (CHU Angers),
Pr David Montani (Hôpital Bicêtre AP-HP)
Recrutement : en cours
Contacts : ,

Hypertension pulmonaire et Syndrome de Noonan

Sujet : HTP chez des patients présentant un syndrome de Noonan 
Investigateurs principaux : Dr Mathieu Farges, Pr Pascal Magro
Recrutement : en cours
Contact : 

Nocardioses

Sujet : GM-Noc – registre national prospectif des nocardioses associées aux anticorps anti-GM-CSF
Investigateur principal : Dr David Lebeaux
Recrutement : en cours

Papillomatose Respiratoire Récurrente (PRR) avec atteinte trachéo-bronchique et/ou pulmonaire

Critères d’inclusion :

• Patients de plus de 18 ans ayant une PRR avec atteinte trachéale, bronchique et/ou parenchymateuse documentée
• Imagerie TDM disponible (lecture locale et si possible secondairement en centralisée) ou une description des aspects bronchoscopiques
• Suivi minimal d’un an

Investigateur principal : Pr Jacques Cadranel
Recrutement : en cours

Sondage sécurité des traitements antifibrosants en péri-opératoire des cancers bronchiques

Objectif : décrire la sécurité péri-opératoire en comparant les patients dont l’anti-fibrosant a été poursuivi versus ceux pour qui il a été suspendu.

Contact : Dr Jean-Marie Naccache

Étude rétrospective sur les pneumopathies interstitielles desquamatives (DIP)

Critères d’inclusion :

• PIC probable : TDM (opacités bilatérales en verre dépoli prédominant dans les bases) et LAB (90 % macrophages) compatibles
• PIC certaine : histologique (y compris si aspect hétérogène)

Contact :

PID non évolutives associées aux myosites autoimmunes / anti-synthétases

Critères d’inclusion :

• PID stable (ou s’améliorant spontanément) pendant au moins six mois – clinique/EFR/TDM
• Absence de CSO ou d’immunosuppresseur
• Présence d’un anticorps associés aux myosites / antisynthétases (a priori plutôt des formes amyositiques)

Contact :

Étude du phénotype des PID associées à une mutation de SFTPC ou ABCA3

Critères d’inclusion :

• PID diagnostiquée à l’âge adulte (≥ 18 ans)
• mutation de SFTPC ou ABCA3 confirmée chez le patient (ou un apparenté au premier degré également atteint de la PID)

Investigateur principal : Pr Vincent Cottin
Recrutement : en cours

Étude cas-témoins, observationnelle, multicentrique et rétrospective sur la fibroélastose et mutations d’un gène associé aux télomères

Critères d’inclusion : diagnostic retenu de PPFE au terme d’une DMD
Investigateur principal : Pr Hilario Nunes
Recrutement : en cours

Fibrose et Aspergillus

Critères d’inclusion :

• Fibrose pulmonaire : idiopathique ou non idiopathique
• Infection/colonisation aspergillaire définie par sérologie + et image évocatrice (prélèvement mycologique non indispensable)

Investigateur principal : Pr Bruno Crestani
Recrutement : en cours

NEHI-EU

Sujet : hyperplasie des cellules neuroendocrines du nourrisson (NEHI) – étude phénotypique européenne
Investigateurs principaux : Pr Nadia Nathan, Pr Honorata Marczak
État : en cours de recrutement

Protéinose alvéolaire et expositions aux poussières

Objectifs : étude multicentrique prospective évaluant l’impact de l’exposition aux poussières sur l’évolution de la protéinose alvéolaire auto-immune.
Investigateur principal : Pr Stéphane Jouneau
Recrutement : en cours

Protéinose alvéolaire non auto-immune (PAPa)

Objectifs : étude multicentrique rétrospective pour déterminer la prévalence et décrire les diagnostics des PAPa non auto-immunes et étude des diagnostics différentiels.
Critères d’inclusion : patients chez qui le dosage anti-GM-CSF a été réalisé et dont le résultat est négatif.
Investigateur principal : Pr Stéphane Jouneau
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