Horizon DAAT n°1 : quand pneumologues et hépatologues unissent leur expertise au service des patients
Comment mieux accompagner les patients atteints de déficit en alpha-1 antitrypsine (DAAT) ? Quels sont les enjeux d’une prise en charge coordonnée entre le poumon et le foie ? À travers ce premier numéro consacré à la DAAT, la revue Horizon vous emmène au cœur de l’expertise de l’hôpital Bichat, centre de référence des maladies pulmonaires rares de l’adulte.
Conçue par Rare à l’écoute en partenariat avec les filières de santé maladies rares (FSMR) et les centres experts, cette collection Horizon DAAT a pour vocation de mettre en lumière les initiatives, les organisations de soins et les expertises qui font progresser la prise en charge des patients atteints de déficit en alpha-1 antitrypsine.
Une immersion au sein de l’hôpital Bichat
Les équipes de l’hôpital Bichat ouvrent leurs portes et partagent leur expérience autour d’un sujet central : l’expertise croisée pneumologie–hépatologie dans le DAAT.
Maladie génétique rare aux manifestations multiples, le déficit en alpha-1 antitrypsine nécessite une approche globale mobilisant plusieurs spécialités. À travers les témoignages des professionnels de santé impliqués dans le parcours des patients, cette édition illustre concrètement comment la coordination des expertises contribue à améliorer le diagnostic, le suivi et la qualité de vie.
Dans ce numéro :
- L’édito du Pr Jean-François Mornex, pneumologue du centre de référence des maladies pulmonaires rares de l’adulte (OrphaLung).
- Les enjeux d’une prise en charge coordonnée entre atteinte pulmonaire et atteinte hépatique.
- Le regard croisé des pneumologues, de l’hépatologue et de l’infirmière de coordination, hôpital Beaujon, AP-HP.
- Les solutions thérapeutiques dans les formes sévères d’emphysème : réduction de volume pulmonaire et transplantation.
- La place essentielle de la réadaptation respiratoire pour retrouver souffle, autonomie et confiance.
Le numéro met en lumière plusieurs enseignements clés
- Le DAAT est une maladie dont l’expression clinique est extrêmement variable d’un patient à l’autre.
- Le rôle du centre de référence est autant d’expertiser que de coordonner.
- L’évaluation hépatique doit faire partie intégrante du suivi des patients.
- L’éducation et la prévention sont des piliers de la prise en charge.
- Même dans les situations les plus complexes, des options thérapeutiques spécialisées peuvent être proposées.
Nous entrons dans une période de mutation profonde, dont les patients déficitaires sont en droit d’attendre des bénéfices concrets.
Pr Jean-François Mornex
Une collection pour valoriser les expertises des centres de référence
Ce premier numéro marque le lancement de la collection Horizon DAAT, conçue par Rare à l’écoute en partenariat avec les filières de santé maladies rares et les centres experts. Son ambition : donner la parole aux équipes qui, partout en France, développent des organisations innovantes et une expertise reconnue dans la prise en charge du déficit en alpha-1 antitrypsine.
Chaque numéro propose une immersion au sein d’un centre expert afin de découvrir ses pratiques, ses projets et les enjeux auxquels sont confrontés les professionnels de santé et les patients.
Après cette première édition réalisée à l’hôpital Bichat autour de la coordination entre pneumologues et hépatologues, la collection se poursuivra avec :
- Le CHU de Bordeaux (n°2), sous la coordination du Pr Maëva Zysman, qui mettra en lumière les enjeux de la prise en charge multidisciplinaire du déficit en alpha-1 antitrypsine.
- Le CHU de Lille (n°3), sous la coordination du Pr Olivier Le Rouzic, consacré au diagnostic du déficit en alpha-1 antitrypsine, une étape déterminante pour réduire l’errance diagnostique et favoriser une prise en charge précoce.
- Les Hospices Civils de Lyon (n°4), avec le Pr Jean-François Mornex, autour du suivi clinique et des avancées de la recherche dans le déficit en alpha-1 antitrypsine, dans un contexte d’évolution rapide des connaissances et des perspectives thérapeutiques.
À travers ces différentes rencontres, Horizon DAAT entend contribuer au partage des expériences et à la diffusion des bonnes pratiques au bénéfice des patients et des professionnels impliqués dans leur parcours de soins.
