Le 8ᵉ bulletin de recherche de RespiFil est en ligne !
Dans cette édition d’avril 2026, plongez au cœur des avancées récentes sur les maladies respiratoires rares, avec des éclairages d’experts et une sélection des temps forts scientifiques du moment.
Ce numéro s’ouvre sur deux interviews croisées d’experts issus des réseaux OrphaLung, PulmoTension et RespiRare. Nous vous proposons tout d’abord de découvrir les éclairages des Prs Vincent Cottin, Étienne-Marie Jutant, David Montani, Hilario Nunes et du Dr Ségolène Turquier autour des hypertensions pulmonaires associées aux pneumopathies interstitielles diffuses (HTP-PID). Classification, diagnostic, prise en charge, pronostic et perspectives : nos experts répondent aux questions clés pour offrir une vision claire et actualisée de l’état des connaissances sur le sujet. Comme ils le soulignent :
La survenue d’une hypertension pulmonaire au cours d’une pneumopathie interstitielle diffuse constitue un tournant évolutif majeur, avec un impact significatif sur la qualité de vie et le pronostic. Son dépistage doit être envisagé de manière systématique chez les patients présentant une PID, en particulier en cas d’aggravation clinique inexpliquée.
En parallèle, ce numéro met en lumière l’apport de la microscopie électronique dans le diagnostic de la dyskinésie ciliaire primitive (DCP). Le Dr Rana Mitri-Frangieh, experte du réseau RespiRare au laboratoire de diagnostic du CHI de Créteil, propose un éclairage clair sur la place essentielle de cette technique dans l’identification de la pathologie. À travers cet entretien, c’est aussi le rôle central des laboratoires de diagnostic dans la prise en charge des maladies rares respiratoires qui se trouve pleinement valorisé. Comme elle le souligne :
La microscopie électronique conserve — et conservera — une place indispensable dans l’orientation diagnostique des dyskinésies ciliaires primitives. Elle reste un outil majeur pour confirmer ou infirmier le diagnostic, en apportant une lecture directe de l’ultrastructure ciliaire, complémentaire et indissociable des données cliniques, fonctionnelles et génétiques.
Dans ce 8e bulletin, retrouvez également :
- Retour sur le 30e CPLF
Les temps forts consacrés aux maladies respiratoires rares. - Études cliniques interventionnelles en cours
Panorama des essais en cours au sein du réseau. - Études observationnelles en cours – dont cohortes et registres
Outils de suivi et d’analyse au service de la recherche. - Publications scientifiques
Sélection d’articles récents à ne pas manquer.
Nous espérons que vous prendrez autant de plaisir à parcourir ce bulletin que nous en avons eu à le concevoir. Nous vous en souhaitons une agréable lecture !
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